近年來隨著高分辨率CT( High Resolution CT，HRCT)的廣泛應(yīng)用，肺間質(zhì)纖維化這個名字有些陌生和復(fù)雜的診斷越來越常見于胸部影像檢查報告中。簡單來說，它是指肺部的間質(zhì)組織發(fā)生炎癥和纖維化，導(dǎo)致肺組織變硬、失去彈性，進(jìn)而影響呼吸功能。這種疾病通常起病隱匿，臨床癥狀多種多樣，包括干咳、進(jìn)行性加重的呼吸困難、喘息和胸悶等，因進(jìn)展緩慢，很多患者容易忽視病情，一旦錯過最佳治療時期，發(fā)展到晚期，患者的生活質(zhì)量會嚴(yán)重下降，甚至可能危及生命。

什么是肺間質(zhì)？

解剖學(xué)上的肺間質(zhì)是指肺的纖維結(jié)締組織構(gòu)成的框架結(jié)構(gòu)，包括各級支氣管和血管周圍、小葉間隔、胸膜下和沿肺泡壁分布的纖維結(jié)締組織。我們可以通俗化理解認(rèn)為伴隨肺泡生長、將它們固定、為它們提供營養(yǎng)、協(xié)助它們參與機體進(jìn)行氣體交換的其他組織，比如血管、淋巴管等等為肺間質(zhì)。

肺間質(zhì)纖維化的生理和病理過程：

肺是胸腔內(nèi)用來呼吸的器官。氣管延伸到胸腔內(nèi)開始不斷分支，最后逐漸變細(xì)到只有兩三根頭發(fā)絲粗細(xì)時不再分支，形成一個個小室，這便是肺泡，也叫肺實質(zhì)，它們像氣球一樣充氣與放氣的過程就是我們呼吸過程的一部分。呼吸是我們生存的基礎(chǔ)要求之一，肺泡是肺部進(jìn)行氣體交換的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。正常的肺泡富有彈性，由一層薄薄的上皮細(xì)胞組成。在肺泡之間叫做“肺泡隔”的結(jié)構(gòu)中，存在著毛細(xì)血管、免疫細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等。當(dāng)肺泡由于各種原因受到損傷時，受損的上皮細(xì)胞會釋放炎癥介質(zhì)來召喚“救兵”，也就是血小板、中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等，引發(fā)肺泡的炎癥反應(yīng)。它們會殺滅，吞噬微生物，清除損傷的細(xì)胞，并釋放一種被稱為細(xì)胞因子的物質(zhì)。部分細(xì)胞因子如IL-1β，TGF-β等有促進(jìn)纖維化的作用。同時，上皮細(xì)胞自身也有促進(jìn)纖維化的作用。在上皮細(xì)胞、免疫細(xì)胞合力作用下，在此地“待命”或“遠(yuǎn)道而來”成纖維細(xì)胞或上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來的成纖維細(xì)胞，分化為肌成纖維細(xì)胞。肌成纖維細(xì)胞在肺泡損傷的部位搭建一個類似網(wǎng)狀的“腳手架”，以便肺泡上皮在上面修復(fù)。肌成纖維細(xì)胞分裂、增殖，分泌細(xì)胞外基質(zhì)，形成纖維組織，為肺泡的“傷口”提供必要的強度，并像一個“橡皮筋”一樣，拉動傷口邊緣向中心靠攏。正常情況下，這些纖維組織會在修復(fù)完成后自行消退。當(dāng)損傷比較嚴(yán)重時，會永久地留在那里形成“疤痕”，就如同皮膚傷口所結(jié)成的疤，進(jìn)而會破壞肺泡的結(jié)構(gòu)，削弱或直接剝奪肺泡氣體交換的功能，導(dǎo)致血氧交換受損，造成低氧血癥。在一些比較嚴(yán)重的情況下，比如引發(fā)損傷的病因持續(xù)存在，或機體的修復(fù)環(huán)節(jié)出了問題，這些肌成纖維細(xì)胞就會不受控制地增殖下去，分泌膠原，擾亂正常的結(jié)構(gòu)，讓肺組織變硬和失去彈性，也就是我們通常所說的“肺纖維化”?；颊叱霈F(xiàn)咳嗽、胸悶、呼吸困難等癥狀，嚴(yán)重時由于持續(xù)的低氧血癥引發(fā)肺動脈高壓、右心功能衰竭等并發(fā)癥。

肺間質(zhì)纖維化是一系列間質(zhì)性肺病的終末期表現(xiàn)。間質(zhì)性肺病是呼吸系統(tǒng)疾病中的一個大類，由兩百多種不同的疾病組成，病變不僅累及肺間質(zhì)，也會累及肺實質(zhì)，以不同程度的炎癥和纖維化為主要特征。

肺間質(zhì)纖維化的病因：

環(huán)境因素是最主要的誘因之一。長期吸入有機或無機粉塵、石棉、硅塵等有害物質(zhì)，以及長期暴露于空氣污染嚴(yán)重的環(huán)境中，都可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化的發(fā)生。此外，一些職業(yè)如礦工、建筑工人等也容易患上這種疾病。

除了環(huán)境因素外，疾病因素也是肺間質(zhì)纖維化的重要成因。一些結(jié)締組織疾病、血管炎、結(jié)節(jié)病等自身免疫性疾病，以及特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎等肺部疾病，都可能引起肺間質(zhì)纖維化的發(fā)生。

一些藥物的長期使用，如博萊霉素、甲氨蝶呤等，也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化的發(fā)生。

吸煙者患肺間質(zhì)纖維化的可能性大大增加。

無法找到病因的又被稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，又可以細(xì)分為多個病種，較常見的一種類型是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，該病隨著時間推移呈現(xiàn)慢性進(jìn)行性發(fā)展，相較其他類型間質(zhì)性肺病，患者生存時間更短，平均生存期僅2～3年。關(guān)于肺間質(zhì)纖維化的極端病例大部分來自這個病，以至于很多人一聽到自己有肺間質(zhì)纖維化就覺得命不久矣。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種肺部結(jié)構(gòu)破壞性疾病，它對肺部結(jié)構(gòu)的損害在于形成大量的膠原纖維沉積在肺間質(zhì)。這些膠原纖維在生成和發(fā)展過程中會發(fā)生收縮反應(yīng)，就像皮膚受傷形成的瘢痕時間長了會收縮一樣。這種收縮撕裂肺泡，拉傷支氣管，導(dǎo)致蜂窩肺和牽拉性支氣管擴張，最后肺組織體積逐漸縮小、變硬，肺的收縮和舒張幅度變小，從而限制吸入肺內(nèi)的空氣量，而且肺泡周圍由于間質(zhì)的增生、變厚，阻礙氧氣進(jìn)入肺泡周圍血管，肺泡的氧氣交換能力明顯下降，終會發(fā)展成呼吸衰竭。此病病程很難逆轉(zhuǎn)，患者的肺功能障礙會隨著年齡增長逐漸加重，甚至還可因某些事件出現(xiàn)短期急劇加速的情況，稱為急性加重，可能導(dǎo)致病情迅速惡化，甚至威脅生命。

肺間質(zhì)纖維化的治療：

一般治療是肺間質(zhì)纖維化治療的基礎(chǔ)?；颊咝枰⒁庑菹ⅲ苊膺^度勞累和熬夜。同時，保持室內(nèi)空氣清新，避免吸入有害物質(zhì)和粉塵。在飲食方面，患者應(yīng)多食用清淡、易消化的食物，避免食用辛辣、油炸等刺激性食物。

藥物治療是重要手段。根據(jù)患者的病情和病因，醫(yī)生會選擇合適的藥物進(jìn)行治療。比如炎癥明顯的患者，可以使用糖皮質(zhì)激素類藥物進(jìn)行抗炎治療；對于呼吸困難的患者，可以使用支氣管舒張劑等藥物改善呼吸功能。

氧療和康復(fù)訓(xùn)練也是肺間質(zhì)纖維化治療的重要組成部分。對于缺氧嚴(yán)重的患者，可以通過鼻導(dǎo)管吸氧或面罩吸氧等方式進(jìn)行氧療。同時，患者還可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，如縮唇式呼吸法、腹式呼吸等，以提高呼吸肌的力量和耐力。

最后，對于病情嚴(yán)重、肺功能嚴(yán)重下降的患者，手術(shù)治療也是一種有效的治療方法。通過肺移植術(shù)等手術(shù)方式，可以替換患者病變的肺部組織，恢復(fù)其呼吸功能。

預(yù)防：

首先，我們應(yīng)該注意改善生活環(huán)境和工作條件，減少吸入有害物質(zhì)和粉塵的機會。

其次，我們應(yīng)該保持良好的生活習(xí)慣和作息規(guī)律，增強身體免疫力。

此外，對于有家族史或高危因素的人群，應(yīng)定期進(jìn)行體檢和篩查，及時發(fā)現(xiàn)并治療潛在的肺部疾病。

隨著抗纖維化藥物的不斷問世及應(yīng)用，許多研究數(shù)據(jù)都表明，肺間質(zhì)纖維化患者可以從藥物治療中獲益，患者的總生存期得以延長，生活質(zhì)量也顯著提高。臨床上，疑似肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)盡早到醫(yī)院?？凭驮\，遵從醫(yī)囑、規(guī)律復(fù)診，通過了解其成因、治療和預(yù)防方法，我們可以更好地應(yīng)對這個“隱形殺手”，保護(hù)我們的肺部健康。