膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct，IPMN-B)是膽管內(nèi)乳頭狀腫瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile tract，IPNB) 的一種病理類型，約占IPNB的三分之一，臨床罕見，惡變率較高的良性病變，其特征是管腔內(nèi)乳頭狀腫塊伴有膽管阻塞和擴張。這些低度惡性腫瘤的一部分分泌大量粘蛋白，可改變膽汁的正常流動，從而導(dǎo)致肝內(nèi)和肝外膽管擴張擴散。膽管內(nèi)乳頭狀粘液瘤來源于膽管上皮細胞，并由來自固有層的結(jié)締組織支撐，以乳頭狀及絨毛狀向管內(nèi)擴散生長為特征的少見良性腫瘤，在組織學(xué)上被描述為粘液性和乳頭狀腫瘤。2010年，世界衛(wèi)生組織（WHO）將粘液性黏液性囊性腫瘤和導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤，歸為肝臟產(chǎn)生粘液的膽管腫瘤分類為兩個不同的實體性腫瘤]，罕見的發(fā)病率和粘蛋白的產(chǎn)生是其共同特點。

臨床主要表現(xiàn)為間歇性腹痛、梗阻性黃疸、發(fā)熱，其中間歇性黃疸有助于IPMN-B的診斷，這可能是由于其分泌較多的粘蛋白及間歇性的腫瘤分離導(dǎo)致的膽管間歇性阻塞。而且IPNM-B患者30%可伴有膽管結(jié)石，容易被誤診為單純的膽道結(jié)石而反復(fù)就診。MRCP?CT、超聲等影像手段對其診斷價值也是有限的，IPMN-B的影像學(xué)表現(xiàn)為膽管內(nèi)的腫物，彌散性擴張的膽管及管內(nèi)粘液，這是IPMN-B的獨特特征。其中約68%患者可出現(xiàn)近段和遠端膽管同時擴張，這是因為膽管的上游擴張可能是由于腫瘤自身阻塞或腫瘤引起的狹窄所致，下游擴張因為過多的粘蛋白下分泌阻塞肝胰壺腹時，導(dǎo)致肝內(nèi)和肝外膽管系統(tǒng)的彌散性擴張，因此查見膽總管彌漫性擴張時應(yīng)高度警惕此病。

IPMN-B的治療方式多樣，包括手術(shù)切除病變、肝移植、姑息治療，由于侵入性癌前病變特質(zhì)，根治性手術(shù)切除是首選治療方式，手術(shù)效果好，其五年生存率可達84%。對于無手術(shù)機會或不能耐受手術(shù)的病人，可選擇激光燒灼或消融術(shù)、化療藥物熱灌注、氬離子束凝固術(shù)，結(jié)合內(nèi)鏡下安置膽管支架、鼻膽管或PTCD，對IPMN-B患者也有一定療效。 總體來說IPMN-B的預(yù)后相對于膽管癌更好，但復(fù)發(fā)率較高，據(jù)統(tǒng)計根治性手術(shù)切除后復(fù)發(fā)也高達29.3%，因此IPNM-B即使手術(shù)切除后也需要長期隨訪。