肺動(dòng)脈高壓（Pulmonary Hypertension, PH）一直被認(rèn)為是一種罕見(jiàn)的心血管疾病，2021年我國(guó)肺動(dòng)脈高壓住院患者548201例，占全國(guó)心血管疾病住院人數(shù)的比例不足1%。由于肺動(dòng)脈高壓病因復(fù)雜、病癥不特異，因此造成其日常診療中的“罕見(jiàn)”。但肺動(dòng)脈高壓預(yù)后差，病死率極高，是嚴(yán)重威脅我國(guó)居民健康的心血管殺手。近3年隨著我國(guó)多部關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診治指南的發(fā)布，全國(guó)對(duì)肺動(dòng)脈高壓診治的水平有了明顯提升。2023年我國(guó)肺動(dòng)脈高壓住院人數(shù)共計(jì)113.1萬(wàn)人次，占全國(guó)心血管疾病住院人數(shù)的1.9%，疾病整體的治療效果也有了明顯改善。因此，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的早發(fā)現(xiàn)、早診斷也是治療這個(gè)不罕見(jiàn)的“罕見(jiàn)”病的重要方式。

什么是肺動(dòng)脈高壓？

肺動(dòng)脈高壓是指由多種異源性疾病(病因)和不同發(fā)病機(jī)制所致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡。當(dāng)通過(guò)右心導(dǎo)管檢查（Right Heart Catheterization，RHC）測(cè)得肺動(dòng)脈平均壓>20mm以上時(shí)，就界定為肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈高壓的患者主要的臨床表現(xiàn)包括呼吸困難、乏力、疲勞、運(yùn)動(dòng)耐量下降，甚至可以出現(xiàn)暈厥。

肺動(dòng)脈高壓有哪些類型？

按照最新指南目前將肺動(dòng)脈高壓分為5類：

（1）動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓。按照病因進(jìn)行分類，又可分為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓、藥物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓，疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（例如結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓，先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓）。

（2）左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓。例如部分器質(zhì)性左心疾病出現(xiàn)左心收縮功能減低，導(dǎo)致左心室收縮末期心室內(nèi)殘余血量過(guò)多。除此之外，這些器質(zhì)性左心疾病出現(xiàn)心力衰竭后引起心室擴(kuò)張，出現(xiàn)血液在瓣膜返流等情況。以上這些原因均可導(dǎo)致左心房的血液流到左心室的阻力增加，之后反射引起左心房肺靜脈壓力升高，進(jìn)一步傳導(dǎo)到肺動(dòng)脈，使肺動(dòng)脈壓力升高，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。該類型肺動(dòng)脈高壓也是臨床最常見(jiàn)的類型，目前主要治療方式以治療左心原發(fā)疾病為主。

（3）肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓。低氧性肺動(dòng)脈高壓是由低氧引起以肺血管收縮及肺血管重構(gòu)為特征的病理綜合征，低氧性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率及病死率高，目前尚無(wú)有效治療藥物，長(zhǎng)期氧療以及治療肺部原發(fā)疾病為主。

（4）肺動(dòng)脈阻塞所致肺動(dòng)脈高壓。最常見(jiàn)的原因是既往急性肺栓塞未有效治療或者治療不規(guī)范導(dǎo)致陳舊慢性血栓形成，進(jìn)一步導(dǎo)致肺動(dòng)脈血管重塑引起肺動(dòng)脈壓力升高。

（5）未明和（或）多因素所致肺動(dòng)脈高壓。

如何診斷肺動(dòng)脈高壓？

我們?cè)谌粘Ｉ钪腥绻霈F(xiàn)不明原因或常見(jiàn)疾病不能解釋的體力下降、活動(dòng)氣短、心悸、暈厥、咯血和胸痛、聲音嘶啞、干咳、雙下肢腫脹等癥狀，特別是有肺動(dòng)脈高壓家族史、結(jié)締組織病、先天性心臟病、門(mén)靜脈高壓、陳舊肺栓塞等病史的人群，都需要警惕肺動(dòng)脈高壓并進(jìn)行進(jìn)一步篩查，心臟彩超是肺動(dòng)脈高壓最常用的篩查手段。當(dāng)然，我們通過(guò)心臟彩超等檢查疑診了肺動(dòng)脈高壓，我們可以進(jìn)一步完善右心導(dǎo)管檢查明確診斷并進(jìn)行肺動(dòng)脈高壓分型及危險(xiǎn)分層，進(jìn)而指導(dǎo)后續(xù)的治療和隨訪。

肺動(dòng)脈高壓其實(shí)臨床并不罕見(jiàn)，得了肺動(dòng)脈高壓也并不可怕，關(guān)鍵在于規(guī)范診治，一方面提高對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí)，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷，根據(jù)臨床類型及危險(xiǎn)分層制定個(gè)體化治療方案早期治療，從而能有效改善肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)后。